患者女，50岁。
半年前，患者左乳头出现湿疹样改变，有时伴有骚样。患者到皮肤科就诊，考虑为“乳腺皮肤湿疹”，一直按皮肤湿疹治疗。虽然皮肤骚痒稍有好转，但左乳头皮肤红肿明显，湿疹越来越重。
随后，患者再次来外科就诊，行左乳头皮肤活检，诊断为“乳腺佩吉特病”，这是一种“特殊类型乳腺癌”。
后来患者在全麻下行左乳腺佩吉特病改良根治术，术后恢复良好。
【延伸医学知识阅读】
乳腺佩吉特病 （Paget病）的诊断与治疗
乳腺佩吉特病（mammary Paget＇ s disease，MPD)于1874年由英国皇家外科医师学会主席、伦敦病理学会主席詹姆斯·佩吉特男爵提出，临床表现为乳头乳晕复合体的湿疹样改变，因而又称湿疹样癌，多伴发乳腺浸润癌或导管原位癌，少数病例不伴乳腺癌。
明确诊断以组织学检查发现Paget细胞为金标准。
乳腺佩吉特病的发病机制尚未完全阐明，目前主要有嗜表皮理论和转化理论两种，近年来多基因水平的研究更支持转化理论。
一、乳腺佩吉特病的诊断
1.临床特点:
乳腺佩吉特病是一种较少见的，发生于乳头-乳晕复合体的湿疹样病变，约90％的病例伴有下方乳腺DCIS或浸润癌，发病率占乳腺恶性肿瘤的1％～3％。
临床表现为乳头-乳晕复合体区域皮肤边界清楚的红色斑块，患者常自觉乳头瘙痒或疼痛，常伴有脱屑、渗出、结痂破溃，甚至溃疡等症状。
因其湿疹样外观，与其他皮肤病变难以鉴别，临床上常误诊，延误治疗，需行乳头活检，明确诊断。
2.影像学检查:
乳腺佩吉特病的彩超征象可表现为乳头乳晕区不规则血流丰富低回声肿块，边缘模糊或有毛刺。
钼靶征象可表现为乳头-乳晕区不规则高密度肿块，脚块边缘模糊，可伴有钙化。
MRI征象可表现为乳头-乳晕复合体病变区域不均匀明显强化，长T1、T2异常信号，DW1上扩散受限1。
二、乳腺佩吉特病治疗
乳腺佩吉特病的治疗主要为手术治疗，方式往往取決于下方有无伴发的乳腺癌，术后辅以放疗或化疗。
对于单纯的乳腺佩吉特病可选择单纯乳房切除术或保乳术，伴或不伴腋窝淋巴结清扫。
对于伴发下方乳腺癌的乳腺佩吉特病患者，可行乳腺改良根治术。
如果癌组织局限在较小的区域内，没有广泛的微钙化，组织学切缘阴性，结合患者淋巴结转移情况，可选择保乳手术，术后需行放疗治疗。
有研究报道，放疗对乳腺 Paget 病伴浸润性导管癌(MPD-IDC)和乳腺 Paget病伴导管原位癌（MPD-DCIS)患者的术后复发率有显著的影响，术后未行放射治疗复发率为39.2％，放疗后的复发率为14.3％。
乳腺佩吉特病的保乳手术需切除乳头-乳晕复合体，术后乳房部位外形差，可在手术的同时行乳房再造。
